长期吸毒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 染病是一种常见的以脑组织脱髓鞘和肺部为外观上的疾染病，常见于心脏病患者。早先，来自印度科泽科德医学院儿科及精神病学的 James 等研究者路透社了一例 Marchiafa-Bignami 染病，刊出在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 以前开始有中度酗酒史，有数一个月表现出有数无意识及可执行功能障碍，人格改变，步态功能障碍。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和横向 T2-FLAIR（b）揭示脑组织轻度肿胀，整个脑组织高信号，本体存留

染病人：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以脑组织的中央层受累为主，背层和腹层相对存留，表现出「三明治征」。 其他受累的大脑皮质有前大原、后大原、皮质脊髓束、大脑半球大脑皮质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫复发及昏迷。

主要特点

1. 心脏病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示脑组织高信号；

2. 磁共振波谱是重要的专门设计染病人技术，可揭示 NAA/Cr 比值在疾染病复发后的前 4 个月上升，随后出现脂肪酸峰、骨骼肌峰，这些发现与临床患者的恢复有误。

识别染病人

脑组织胶质瘤：占位效应所致脑组织外伤。

脱髓鞘：染病灶举例来说离散，垂直分布，呈 Dawson 拇指征。

心肌染病变：染病变举例来说较为离散。

Wernicke 脑染病：举例来说受累下丘脑、丘脑和弓状导水管一处胶质。

治疗

尚无基本可证的治疗，举例来说肠外得到硫胺素。

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编辑： 郑洁